实用神经病学(第五版)_吕传真周良辅_9787547850718

神经病学是近年来发展迅速的医学领域。分子生物、神经免疫、神经谱系病等方面涌现的新技术、新理论，推动了临床实践不断进步。为了反映我国在神经病学基础研究和临床实践中取得的进展，为临床提供科学、实用、前沿、权威的指导，著名神经病学专家吕传真教授、周良辅院士组织复旦大学附属华山医院、复旦大学附属中山医院、上海交通大学医学院附属仁济医院、上海交通大学医学院附属瑞金医院、上海交通大学附属人民医院的近百位专家共同编写了这本大型神经病学高级临床参考书。
本书分四个部分：总论，症状篇，中枢神经系统疾病，周围神经、神经肌肉疾病及其他，详细阐述了神经系统疾病基础理论、诊疗技术、症状、发病机制与临床表现、治疗与预防等内容。本书具有以下特点：①利用内外科整合视角，将神经系统疾病作为整体，由神经内外科医师共同编写，内容综合、全面；②坚持纵横结合的编写方式，既从解剖部位和系统等纵向角度介绍疾病，又对神经系统症状和征群进行横向描述，使内容更立体、深入；③关注前沿发展，侧重对新进展及临床指南的介绍，内容紧跟学科发展。本书是一本系统全面、内容先进，能反映我国神经病学领域研究和发展水平的权威工具书，是我国神经病学领域科研和临床实践的结晶。
本书的读者对象为神经内科和神经外科专科医师、进修医师及研究生，亦可供其他临床学科医师、基础学科研究人员使用。

《实用神经病学》是一本以服务临床为宗旨的介绍神经系统疾病（包括神经内科和神经外科疾病）的大型参考书。本书自1978年1月首次发行以来，已于1994年、2004年和2014年先后修订和再版。第四版发行以来，亦已有五次印刷，得到了广大读者的认可和支持，编者对此衷心感谢。
近年来，神经病学发展非常迅速，包括神经影像学的新发展，分子显像的应用，分子生物学在神经疾病诊断中的广泛开展和应用，对神经疾病新的认识和界定，许多神经谱系病的提出，以及许多神经疾病的诊断标准、治疗措施的更新等。为了适应发展、更新知识，我们组织了复旦大学附属华山医院、复旦大学附属中山医院、上海交通大学医学院附属仁济医院、上海交通大学医学院附属瑞金医院和上海交通大学附属人民医院的神经内科、神经外科专家，对《实用神经病学》进行了修订。
第五版《实用神经病学》仍坚持以实用为宗旨，保持原有风格，但在编排和内容中作了相当比例的更新和调整。，将本书原有的三篇改为四篇，将原来的各论篇调整为第三篇中枢神经系统疾病和第四篇周围神经、神经肌病及其他。第二，增补和调整了部分章节内容：在篇中独立增设了SPECT和PET节，神经药理中补充了免疫抑制剂在神经系统疾病的合理使用；第二篇中增加了正常压力脑积水；第三篇中增设了神经系统退行性疾病，将肌萎缩侧索硬化和痴呆列入其中，将染色体病和线粒体病纳入了遗传性疾病；第四篇中增设了神经康复。第三，增加了神经系统新疾病、新概念和新治疗途径的相关内容：在新理论和新概念中增加了导航、脑机接口的临床应用；中枢神经系统疾病中的脑血管疾病有了较大调整，增加了静脉溶栓、介入治疗和脑小血管病，中枢神经系统炎症性疾病中新增了自身免疫性脑炎和神经结节病；第四篇的神经肌肉接头病与骨骼肌疾病修订了以往许多老概念，更新了分类、诊断依据和治疗措施。
由于神经科学发展的日新月异，对神经系统疾病认知的飞速进步和更新，以及编写者学识水平和表达水平的限制，本书定有诸多不足或有误之处，恳请广大读者斧正。

编者
2020年12月

篇总论1
章神经疾病的诊断方法与流程1
节病史的采集和一般检查1
一、　病史的采集1
二、　一般检查1
第二节神经系统检查2
一、　意识2
二、　脑神经2
三、　感觉系统12
四、　运动系统12
五、　反射15
六、　脑膜刺激征17
七、　失语、失认、失用、失算、失写和失读的检查17
八、　智能检查17
九、　精神检查18
十、　自主神经系统检查18
第三节神经系统疾病的诊断流程18
一、　定位诊断18
二、　定性诊断18
第二章脑脊液检查21
节脑脊液的生成和作用21
第二节血脑脑脊液屏障22
一、　　血脑屏障22
二、　　血脑脊液屏障22
三、　　脑脊液脑屏障23
四、　　酶屏障和免疫屏障23
五、　　脑屏障的意义23
六、　　血脑屏障功能的评价23
第三节脑脊液检查24
一、　脑脊液的获取24
二、　脑脊液压力测定及其意义25
三、　脑脊液的一般实验室检查25
四、　脑脊液特殊实验室检查27
第三章神经影像学检查方法及临床价值32
节颅脑和脊髓的放射解剖学32
一、　颅脑放射解剖学32
二、　脊髓放射解剖学35
第二节颅脑和脊髓的CT检查36
一、　CT原理36
二、　CT技术种类和临床特征选择36
三、　颅脑CT的临床应用36
四、　脊髓、脊柱的CT应用39
第三节颅脑脊髓的MRI检查39
一、　MRI的基本结构与成像原理39
二、　MRI成像常规技术种类40
三、　颅脑MRI常规技术的临床价值40
四、　脊髓与脊柱MRI的临床价值42
五、　功能MRI新技术与临床应用44
第四节CT血管成像和磁共振血管造影47
一、　CT血管成像的原理与临床应用47
二、　磁共振血管造影的原理与临床应用48
第五节数字减影血管造影49
一、　基本设施与造影技术49
二、　临床应用50
第六节颅脑血管超声检查54
一、　脑血管解剖学基础54
二、　颈部血管彩色多普勒超声54
三、　　经颅多普勒超声57
第四章神经电生理检查64
节脑电图检查64
一、　　脑电图学原理64
二、　　脑电图检查方法65
三、　　脑电图检查指征及临床评价69
四、　　癫痫脑电图表现70
五、　　其他疾病的脑电图表现76
六、　特殊脑电图78
第二节诱发电位检查82
一、　　视觉诱发电位83
二、　　脑干听觉诱发电位83
三、　　躯体感觉诱发电位84
四、　　运动诱发电位85
五、　　事件相关电位86
第三节神经传导检查87
一、　　神经传导检查技术87
二、　重复运动神经电刺激92
第四节肌电图检查93
一、　针极肌电图检查93
二、　　单纤维肌电图97
三、　　肌电图和神经传导检查的临床应用98
第五节脑磁图104
一、　脑磁图应用原理104
二、　脑磁图与脑电图的特征104
三、　　脑磁图的临床应用105
第六节经颅磁刺激的临床应用105
一、　　经颅磁刺激的在神经系统疾病中的应用106
二、　　经颅磁刺激在精神疾病中的应用106
三、　　经颅磁刺激在镇痛及疼痛研究中的应用106
第五章SPECT和PETCT在神经系统疾病中的应用106
节SPECT/CT在神经系统疾病中的应用106
一、　SPECT/CT原理106
二、　脑血流灌注显像剂107
三、　显像方法107
四、　SPECT/CT脑血流灌注显像临床应用107
五、　　脑池显像114
第二节脑PET/CT显像的应用115
一、　　PET/CT的基本原理及常用脑显像剂115
二、　正常PET图形119
三、　显像方法120
四、　　定量方法120
五、　PET/CT在神经系统疾病中的应用122
第六章神经心理检查及其临床应用133
节认知功能的脑定位和神经心理障碍133
一、　　运用的相关脑区和失用症134
二、　　物体识别与失认症135
三、　　注意的相关脑区与偏侧忽视136
四、　记忆的相关脑区和遗忘症137
五、　执行功能的相关脑区140
第二节常用神经心理测验方法及其意义141
一、　　神经心理检测量表142
二、　神经心理测验用于大脑皮质定位的选择157
三、　神经心理测验常用组合157
四、　　常用认知评估的正常值158
五、　计算机辅助神经心理测验159
第七章神经系统疾病流行病学159
节概述159
一、　现场调查159
二、　现场实验159
三、　　疾病登记160
四、　分子和遗传流行病学160
第二节脑卒中160
一、　发病率、患病率和死亡率160
二、　脑卒中亚型分布162
三、　性别与年龄分布差异163
四、　地理分布差异163
五、　危险因素164
第三节癫痫166
一、　发病率166
二、　患病率168
三、　死亡率168
四、　危险因素169
第四节痴呆171
一、　患病率171
二、　发病率和死亡率172
三、　病理的危险因素172
四、　临床表现的危险因素173
五、　可能的保护性因素175
第五节帕金森病176
一、　患病率和发病率177
二、　危险因素178
第八章神经免疫180
节神经免疫概论180
一、　免疫系统的免疫细胞与功能181
二、　神经系统的免疫细胞和功能181
三、　神经系统和免疫系统的异同点182
四、　神经系统和免疫系统的相互作用182
五、　神经免疫内分泌网络调节183
第二节神经免疫的组成和功能185
一、　中枢神经系统的特殊结构185
二、　中枢神经系统的特殊细胞187
三、　　中枢神经系统的免疫反应189
四、　周围神经免疫相关的特殊结构192
五、　周围神经系统的免疫反应193
第三节常见神经系统免疫性疾病193
一、　实验动物模型的作用和现状194
二、　多发性硬化与实验性变态反应性脑脊髓炎195
三、　视神经脊髓炎197
四、　吉兰巴雷综合征与实验性变态反应性神经炎197
五、　重症肌无力与实验性重症肌无力199
六、　自身免疫性脑炎与实验性动物模型200
第四节其他神经系统疾病的免疫机制200
一、　　阿尔茨海默病201
二、　　帕金森病201
三、　　癫痫202
四、　　肌萎缩侧索硬化202
五、　　脑缺血203
第九章神经药理学基础204
节概论204
一、　　神经药理作用的递质基础204
二、　常用神经药物与递质的关系207
第二节神经药物临床评价208
一、　　治疗药物疗效评价208
二、　神经药物的基因组学和个体化治疗209
第三节神经疾病的免疫治疗209
一、　静脉注射免疫球蛋白的临床应用209
二、　免疫抑制剂在神经疾病的合理使用211
第十章神经疾病的特殊诊断220
节神经病理诊断220
一、　　脑组织活检的病理诊断220
二、肿瘤性病变的病理诊断221
三、非肿瘤性病变的病理诊断222
四、　周围神经活检的病理诊断225
五、　骨骼肌活检的病理诊断229
第二节神经疾病的基因诊断234
一、基因诊断的优势235
二、常用的基因诊断技术235
三、基因诊断在不同疾病中的运用策略239
四、基因诊断存在的问题241
第十一章新理论与新技术的临床应用243
节血管内介入及其在神经疾病中的应用243
一、神经介入治疗的发展243
二、神经介入治疗的应用243
第二节放射外科及其临床应用248
一、伽玛刀的原理及其临床应用248
二、射波刀的原理及其临床应用251
三、速锋刀（EDGE）和双模四维直线加速器（Versa HD）254
四、质子和重离子治疗254
第三节神经导航及其临床应用256
一、神经导航外科的起源与发展256
二、神经导航手术适应证257
三、神经导航手术的常规工作流程257
四、神经导航技术在各类神经外科手术中的应用258
五、神经导航技术与其他新技术的结合261
第四节神经内镜及其临床应用264
一、神经内镜发展历史264
二、神经内镜基础265
三、内镜神经解剖学266
四、脑室镜的临床应用266
五、神经导航辅助内镜手术266
六、内镜辅助显微神经外科和锁孔手术266
七、内镜经蝶垂体瘤手术267
八、内镜扩大鼻颅底手术267
九、虚拟内镜手术267
十、神经内镜技术展望267
第五节神经肿瘤的化学治疗268
一、神经肿瘤化疗概述268
二、胶质瘤的化疗268
三、髓母细胞瘤/中枢神经系统原始神经外胚叶肿瘤的化疗270
四、原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤的化疗270
五、原发性中枢神经系统淋巴瘤的化疗271
六、脑转移瘤的化疗271
七、其他恶性脑肿瘤的化疗271
八、化疗展望新观点271
第六节神经保护与神经功能重建272
一、基本定义及机制272
二、神经保护治疗模式272
三、神经功能重建其他策略274
四、神经保护与神经功能重建的发展方向和应用前景275
第七节脑机接口及其应用276
一、概述276
二、构成部件276
三、临床应用277
四、存在问题及发展方向278
第二篇症状篇279
章神经痛279
节神经痛相关解剖279
一、周围神经系统解剖279
二、神经痛的发生机制280
第二节神经痛的分类281
一、神经痛的分类281
二、各种神经痛281
第三节神经痛的治疗287
一、药物治疗287
二、物理疗法288
三、针灸疗法289
四、封闭疗法289
五、手术治疗289
六、心理疗法289
第二章头痛290
节概述290
第二节头痛分类290
第三节常见头痛类型的临床与诊断标准291
一、偏头痛291
二、紧张型头痛293
三、三叉神经自主神经性头痛294
四、其他头面痛295
第四节头痛的治疗296
一、偏头痛的治疗296
二、紧张型头痛的治疗297
三、丛集性头痛的治疗297
四、其他头痛的治疗298
第三章瘫痪298
一、运动的神经解剖基础298
二、瘫痪的分类299
三、瘫痪的诊断与鉴别诊断300
四、瘫痪的治疗303
第四章感觉障碍304
一、感觉的神经解剖基础304
二、感觉障碍的分类304
三、感觉障碍的诊断306
四、感觉障碍的治疗307
第五章视力与视野障碍307
一、视觉通路的神经解剖基础307
二、视力和视野障碍的分类308
三、各种视野缺损或视力障碍的病因308
四、主要视神经病变的治疗311
第六章头晕与眩晕311
节前庭神经解剖基础311
第二节头晕313
第三节眩晕313
第七章眼球运动障碍320
一、眼球运动的神经支配320
二、眼球运动障碍分述322
三、眼球运动障碍的诊断与治疗326
第八章眼球震颤和眼球摆动327
一、眼球震颤的检查与定位328
二、眼球震颤和摆动的类型及临床意义328
三、眼球震颤的诊断330
四、眼球震颤的治疗331
第九章上睑下垂与瞳孔异常331
一、上睑下垂331
二、瞳孔异常333
第十章意识障碍335
节意识障碍的发病机制与分类335
一、意识障碍的发病机制335
二、意识障碍的分类336
第二节慢性意识障碍336
一、昏迷336
二、特殊意识状态338
第三节发作性意识障碍340
一、晕厥340
二、其他发作性意识障碍343
第十一章震颤344
第十二章共济失调346
一、临床分类346
二、小脑性共济失调346
三、感觉性共济失调347
四、前庭性共济失调347
第十三章抽搐348
一、临床表现348
二、抽搐分类349
三、诊断与鉴别诊断350
四、治疗351
第十四章睡眠障碍351
节睡眠生理及睡眠清醒调节机制351
第二节失眠症354
第三节睡眠节律障碍357
第四节睡眠相关呼吸障碍359
一、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征359
二、中枢性睡眠呼吸暂停综合征361
三、上气道阻力综合征361
第五节异态睡眠362
一、觉醒障碍362
二、 REM期异态睡眠和快动眼睡眠行为障碍364
第六节睡眠相关运动障碍366
一、不宁腿综合征366
二、周期性肢体运动障碍368
第七节中枢性睡眠增多368
一、特发性睡眠增多369
二、克莱恩莱文综合征369
第十五章肌无力和肌萎缩370
节肌无力370
第二节肌肉萎缩374
第十六章语言和言语障碍376
节失语376
第二节失用症和失认症378
一、失用症378
二、失认症378
第三节言语障碍379
一、构音障碍379
二、失声症和发声困难379
三、发育性言语障碍379
第四节失语、失用和失认的诊断和处理380
第十七章认知障碍380
节轻度认知损害380
第二节血管性认知损害384
第三节痴呆387
第十八章颅内压增高389
第十九章低颅压综合征393
第二十章正常压力脑积水396
第二十一章脑死亡398
第二十二章神经源性膀胱399
节排尿的生理399
一、膀胱的生理399
二、尿道的生理400
三、排尿的神经通路及神经调节400
四、正常的储尿和排尿400
第二节神经源性膀胱401
第三篇中枢神经系统疾病404
章脑的功能解剖404
节神经系统基本结构与功能404
一、神经系统的基本结构404
二、神经系统的基本功能406
三、小结408
第二节脑干的结构与功能408
一、脑干的基本结构408
二、脑干的基本功能415
第三节小脑的结构与功能416
一、小脑基本结构416
二、小脑的功能418
第四节间脑、基底节与内囊的结构功能420
一、间脑420
二、基底节423
三、内囊424
第五节大脑半球的结构与功能425
一、大脑半球的结构425
二、大脑半球的功能429
第六节自主神经系统437
一、解剖结构437
二、自主神经功能441
第七节脑膜、静脉窦与血脑、脑脊液屏障441
一、脑膜441
二、静脉窦442
三、血脑屏障和血脑脊液屏障442
第二章脑血管疾病444
节概述444
一、全脑的动脉供血模式444
二、脑的血液供应及其障碍444
三、脑血液循环的生理与调节449
四、脑血管疾病的病因和危险因素451
五、脑卒中的发病机制452
六、脑血管病的分类452
七、脑血管病的诊断454
八、脑血管病的防治和康复455
第二节缺血性脑血管病456
一、概述456
二、短暂性脑缺血发作457
三、动脉粥样硬化性血栓性脑梗死458
四、脑栓塞466
五、腔隙性脑梗死（小动脉闭塞）467
六、其他原因脑梗死467
七、不明原因脑梗死468
第三节急性缺血性脑卒中的早期溶栓与介入治疗469
一、急性缺血性脑卒中的静脉溶栓治疗469
二、缺血性脑卒中的早期血管内介入治疗470
三、缺血性脑血管疾病的介入治疗472
第四节出血性脑血管病475
一、脑出血475
二、蛛网膜下腔出血480
第五节脑动脉瘤488
第六节脑动静脉畸形498
第七节颈动脉海绵窦瘘504
一、概述504
二、外伤性颈动脉海绵窦瘘506
三、自发性颈动脉海绵窦瘘508
第八节硬脑膜动静脉瘘509
第九节颅内静脉系统血栓形成516
第十节脑小血管病518
一、概述518
二、腔隙和腔隙性脑梗死519
三、脑白质病变521
四、脑微出血523
五、少见脑小血管病525
第十一节少见脑血管病527
一、中枢神经系统血管炎527
二、烟雾病530
三、线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作536
四、 Fabry病脑血管并发症537
五、海绵状血管瘤538
六、遗传性内皮细胞病伴视网膜病、肾病和卒中540
七、颅颈动脉夹层541
八、椎基底动脉延长扩张症542
九、可逆性脑血管收缩综合征543
十、脑血管肌纤维发育不良545
第十二节系统性疾病继发脑血管病549
一、系统性红斑狼疮和脑血管病549
二、抗磷脂抗体综合征550
三、肾病综合征相关的脑卒中551
四、炎症性肠病与脑卒中551
五、癌症和副肿瘤性脑卒中552
六、高黏血症和脑卒中553
七、嗜酸性肉芽肿性多血管炎554
第三章中枢神经系统肿瘤557
节概述557
一、颅内肿瘤的组织学分类557
二、发病率561
三、病因561
四、病理565
五、免疫生物化学与中枢神经肿瘤标志物565
六、肿瘤干细胞在脑瘤形成中的作用566
七、临床表现568
八、诊断569
九、鉴别诊断569
十、治疗569
十一、转归571
第二节神经上皮源性肿瘤572
一、概述572
二、弥漫性星形细胞瘤和间变星形细胞瘤574
三、少突胶质细胞瘤和间变性少突胶质细胞瘤579
四、其他星形细胞瘤580
五、室管膜细胞肿瘤582
六、其他胶质瘤584
七、脉络丛肿瘤586
八、神经元肿瘤与神经元神经胶质肿瘤587
九、松果体区肿瘤591
十、胚胎性神经上皮肿瘤593
第三节颅内脑膜瘤597
第四节颅内神经鞘瘤604
一、前庭神经瘤605
二、三叉神经鞘瘤610
三、颅内其他神经鞘瘤611
第五节鞍区肿瘤613
一、垂体腺瘤613
二、垂体腺癌626
三、颅咽管瘤626
第六节生殖细胞肿瘤630
第七节颅内转移性肿瘤638
第八节中枢神经系统淋巴瘤648
第九节脑干肿瘤653
第十节颅内其他肿瘤656
一、颅内血管瘤656
二、囊肿及瘤样病变658
三、颅内黑色素瘤663
第四章中枢神经系统炎症性疾病665
节脑炎665
一、病因分类665
二、虫媒病毒脑炎665
三、疱疹病毒脑炎667
四、腮腺炎病毒脑炎669
五、狂犬病毒脑炎669
六、慢病毒脑炎670
七、其他病毒的中枢神经感染671
八、 Rasmussen脑炎672
第二节自身免疫性脑炎673
一、概述673
二、临床类型与表现674
三、治疗676
四、预后与展望677
第三节脑膜炎678
一、病毒性脑膜炎678
二、化脓性脑膜炎678
三、结核性脑膜炎681
四、真菌性脑膜炎685
五、其他脑膜炎病690
第四节脑脓肿691
第五节中枢神经系统螺旋体疾病696
一、神经梅毒696
二、神经系统莱姆病700
三、钩端螺旋体病701
第六节中枢神经系统寄生虫病702
一、中枢神经系统血吸虫病702
二、中枢神经系统猪囊尾蚴病704
三、中枢神经系统棘球蚴病706
四、中枢神经系统肺吸虫病708
五、脑弓形虫病709
六、脑型疟疾710
七、中枢神经系统阿米巴病712
八、非洲锥虫病713
九、血管圆线虫病715
十、中枢神经系统旋毛虫病716
十一、中枢神经系统颚口线虫病716
十二、中枢神经系统裂头蚴病717
十三、中枢神经系统类圆线虫病717
第七节神经结节病717
第八节脑脊蛛网膜炎720
第九节朊粒病721
一、散发性CreutzfeldtJacob病721
二、变异型CreutzfeldtJacob病723
三、 Kuru病723
四、 GerstmannStrausserScheinker病723
五、家族性致死性失眠症723
第五章颅脑损伤724
节概述724
第二节颅脑损伤的院前急救、急诊室处理和颅内压升高的治疗729
一、院前急救729
二、急救室处理729
三、颅脑损伤后颅内压监测及颅内压升高的处理730
第三节头皮损伤与颅骨骨折731
一、头皮损伤731
二、颅骨骨折732
第四节原发性脑损伤733
一、脑震荡733
二、脑挫裂伤733
三、原发性脑干损伤735
四、下丘脑损伤736
五、弥漫性轴索损伤736
第五节颅内血肿737
一、概述737
二、硬膜外血肿739
三、硬膜下血肿740
四、脑内血肿742
五、颅后窝血肿742
六、多发性颅内血肿742
七、外伤性迟发性颅内血肿743
第六节开放性颅脑损伤744
一、火器伤744
二、非火器伤744
第七节颅脑损伤的并发症和后遗症745
一、颅骨骨髓炎745
二、化脓性脑膜炎745
三、脑脓肿745
四、脑脊液漏745
五、脑神经损伤745
六、硬膜下积液745
七、颅脑损伤后脑积水746
八、外伤后癫痫746
九、外伤后脑血管并发症747
十、外伤性颅骨缺损747
十一、中枢性低血钠、高血钠综合征748
十二、外伤性植物状态749
十三、脑外伤后综合征749
十四、颅脑损伤后营养评估和支持750
第六章运动障碍性疾病753
节概述753
一、锥体外系的解剖结构及纤维联系753
二、锥体外系的生理功能758
三、锥体外系疾病的临床表现760
四、锥体外系疾病的治疗原则761
第二节帕金森病761
第三节帕金森叠加综合征771
一、多系统萎缩771
二、进行性核上性麻痹773
三、皮质基底节变性774
四、血管性帕金森综合征775
第四节舞蹈病776
一、小舞蹈病777
二、亨廷顿病778
三、妊娠舞蹈病781
四、舞蹈棘红细胞增多症782
第五节肌张力障碍783
一、扭转痉挛785
二、痉挛性斜颈786
三、手足徐动症786
四、多巴反应性肌张力障碍787
五、 Meige综合征788
六、肌张力障碍的治疗789
第六节特发性震颤790
第七节其他运动障碍793
一、抽动症与图雷特综合征793
二、迟发性综合征796
三、基底节钙化症798
四、泛酸激酶相关性神经变性病800
第七章脱髓鞘疾病803
节概述803
一、髓鞘的结构与功能803
二、髓鞘的病理805
三、脱髓鞘疾病分类805
四、脱髓鞘疾病发病机制807
第二节多发性硬化的流行病学、病因、病理生理和发病机制807
第三节多发性硬化的临床、影像及实验室检查814
第四节多发性硬化的诊断标准与鉴别诊断818
第五节多发性硬化的治疗821
一、疾病发作期的治疗821
二、疾病调整治疗（DMT）823
三、进展型多发性硬化的治疗826
四、症状治疗827
第六节视神经脊髓炎828
第七节急性播散性脑脊髓炎833
第八节其他中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病835
一、肿瘤样脱髓鞘病835
二、同心圆硬化835
三、弥漫性硬化837
第九节髓鞘相关疾病837
一、髓鞘发育不良性疾病837
二、常见脑白质营养不良性疾病839
三、 MarchiafavaBignami病841
四、中央型脑桥中央髓鞘溶解症842
第八章发作性疾病843
节癫痫的病因、发病机制和分类843
第二节癫痫发作的临床表现、诊断和鉴别诊断849
一、癫痫发作849
二、癫痫持续状态851
三、难治性癫痫853
四、癫痫的诊断与鉴别诊断856
第三节癫痫的治疗861
一、发作时的处理862
二、发作间歇期抗癫痫药物的应用862
三、抗癫痫药物的相互作用864
四、抗癫痫药物（AED）治疗的药物监测864
五、减药和撤药865
六、抗癫痫药物治疗专家共识866
七、生酮饮食治疗868
八、迷走神经刺激治疗868
九、癫痫的预后869
第四节癫痫手术评估及治疗870
第五节发热惊厥876
第六节发作性睡病880
第七节异睡症883
一、 NREM相关异睡症884
二、 REM相关异睡症885
三、其他类型异睡症886
第九章神经系统先天性和后天性异常疾病887
节神经系统发生与发育887
一、神经管和神经嵴的发生和早期分化887
二、脑的发生887
三、脊髓的发生888
四、神经节和周围神经的发生888
第二节新生儿神经疾病889
一、颅内出血889
二、新生儿缺氧缺血性脑病891
三、胆红素脑病892
第三节神经管闭合不全893
一、无脑症893
二、脑发育不全性脑积水893
三、脑膨出893
四、脊膜膨出症893
第四节先天性脑积水894
第五节颅缝早闭与狭颅症895
第六节颅颈交界畸形897
一、颅底凹陷897
二、 Chiari畸形898
三、环枢关节脱位898
第七节脑发育不全899
一、小头畸形899
二、呆小症899
三、巨脑症900
四、核黄疸900
五、先天性胼胝体发育不良901
第八节脑瘫902
第九节蛛网膜囊肿903
第十章神经遗传代谢性疾病906
节概述906
一、神经遗传病的基本概念906
二、神经遗传病的症状、体征和遗传方式906
三、神经遗传病的诊断907
第二节溶酶体累积病909
一、戈谢病911
二、尼曼匹克病912
三、 Krabbe病912
四、异染性脑白质营养不良913
五、神经节苷脂沉积病913
六、脑腱黄瘤病914
七、肾上腺脑白质营养不良915
八、神经元蜡样脂褐质沉积病915
九、植烷酸累积病916
十、脂蛋白缺乏症916
十一、 Wolman病917
十二、弥漫性体表血管角质瘤病917
第三节氨基酸代谢病917
一、苯丙酮尿症918
二、同型胱氨酸尿症919
第四节重金属代谢障碍疾病920
一、铜代谢障碍疾病921
二、铁代谢障碍疾病926
三、钙代谢障碍疾病928
第五节遗传性共济失调930
一、常染色体显性遗传性共济失调932
二、常染色体隐性遗传性共济失调（autosomal recessive spinocerebellar ataxia，SCAR）936
第六节线粒体疾病942
一、线粒体遗传特点942
二、神经系统线粒体病943
第七节神经皮肤综合征945
一、神经纤维瘤病945
二、结节性硬化症947
三、脑面血管瘤病948
第八节先天愚及某些染色体异常性疾病949
一、 Downs综合征949
二、脆性X染色体综合征949
三、其他染色体异常疾病950
目录目录第十一章神经系统退行性疾病950
节概述950
第二节痴呆954
一、概述954
二、阿尔茨海默病957
三、血管性痴呆959
四、额颞叶退行性变960
五、路易体痴呆961
六、其他类型认知障碍961
第三节运动神经元疾病962
一、上运动单位疾患962
二、上、下运动单位疾患肌萎缩侧索硬化症963
三、下运动单位疾患966
第十二章脊髓疾病968
节概述 968
一、脊髓的解剖生理968
二、脊髓疾病的临床特征973
三、脊髓疾病的诊断与鉴别诊断976
四、脊髓病变的实验室检查978
第二节炎性脊髓病979
一、急性脊髓炎979
二、硬脊膜外脓肿981
三、脊髓梅毒983
四、脊髓结核984
第三节脊髓压迫症985
一、概述985
二、椎管内肿瘤990
第四节脊髓损伤993
第五节脊髓血管病997
一、脊髓缺血998
二、脊髓动脉血栓形成998
三、脊髓血管栓塞999
四、自发性椎管内出血999
五、脊髓血管畸形1000
六、脊髓动脉瘤1004
第六节亚急性联合变性 1005
第七节脊髓积水空洞症1006
第八节脊柱裂与脊膜脊髓膨出1011
一、脊柱裂1011
二、脊膜膨出1011
三、脊膜脊髓膨出1011
四、脊髓外翻1012
第九节椎管狭窄症1013
一、概述1013
二、临床表现1014
三、检查及其他辅助检查1017
四、诊断和鉴别诊断1018
五、治疗与预后1018
第十三章自主神经系统疾病1019
节概述1019
一、中枢自主神经系统1019
二、周围自主神经系统1022
三、自主神经功能障碍的临床表现1023
四、自主神经功能检查1024
第二节间脑病变1025
第三节自主神经功能障碍性疾病1028
一、 ShyDrager 综合征（位置性低血压）1028
二、家族性自主神经失调症1029
三、红斑性肢痛症1030
四、自发性多汗症1030
五、急性全自主神经病1031
六、雷诺病1031
七、进行性脂肪营养不良1032
八、偏侧面萎缩症1033
第四节自主神经病1033
一、糖尿病性自主神经病1033
二、免疫介导性特发性自主神经病1033
三、遗传性自主神经病1034
四、周围性自主神经通道病1034
第四篇周围神经、神经肌病及其他1035
章脑神经疾病1035
节嗅神经疾病1035
第二节视神经疾病1036
一、视神经炎1036
二、视神经萎缩1038
三、 Leber遗传性视神经病1039
第三节动眼、滑车及展神经疾病1040
一、动眼、滑车及展神经解剖1040
二、动眼、滑车及展神经麻痹病因1041
三、动眼、滑车及展神经麻痹临床表现1043
四、动眼、滑车及展神经单神经麻痹1044
五、多脑神经麻痹综合征1045
第四节三叉神经疾病1046
一、三叉神经解剖1046
二、三叉神经痛1046
三、三叉神经麻痹1050
第五节面神经病1051
一、面神经解剖1051
二、面神经麻痹1052
三、面肌抽搐1054
四、偏侧面肌萎缩症1055
第六节耳蜗、前庭神经疾病1056
一、耳蜗神经疾病1056
二、前庭神经疾病1057
第七节舌咽，迷走，副神经，舌下神经病1062
一、舌咽，迷走，副神经及舌下神经解剖1062
二、舌咽神经痛1062
三、舌下神经麻痹1062
四、副神经损伤1062
五、迷走神经麻痹1063
六、延髓麻痹1063
七、颈静脉孔综合征1063
八、后组脑神经麻痹1063
第二章脊神经疾病1064
节概述1064
第二节脊神经根疾病1067
一、外伤性脊神经根病1067
二、糖尿病性多发性神经根神经病1069
三、肿瘤性多神经根神经病1070
四、感染性神经根病1070
五、获得性脱髓鞘性多发性神经根性神经病1072
六、获得性背根神经节病1072
七、类似运动神经元病的神经根病1072
第三节脊神经丛疾病1073
一、臂丛神经疾病1073
二、腰骶神经丛疾病1075
第四节单神经干疾病1078
一、桡神麻痹1078
二、尺神经麻痹1079
三、正中神经麻痹1079
四、腓神经麻痹1080
五、股外侧皮神经病1081
六、坐骨神经痛1081
第五节多发性周围神经病1082
一、多发性周围神经病的分类与临床症状1082
二、继发性多发性周围神经病1083
第六节免疫介导性周围神经病1086
一、吉兰巴雷综合1086
二、　慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病1090
三、多灶性运动神经病1091
四、不明意义的单克隆球蛋白神经病1093
五、 POEMS综合征1094
第七节遗传性周围神经病1097
一、腓骨肌萎缩症1097
二、遗传性压迫易感性周围神经病1103
三、遗传性感觉神经根神经病1104
四、遗传性淀粉样多发性神经病1104
五、遗传性共济失调性周围神经病1105
第八节周围神经肿瘤1105
一、周围神经良性肿瘤1105
二、原发周围神经恶性肿瘤1106
第三章神经肌肉接头病1107
节神经肌肉接头结构与兴奋传导1107
一、神经肌肉接头的结构1107
二、神经肌肉接头的兴奋传递1108
第二节重症肌无力1109
第三节肌无力综合征1115
第四节先天性肌无力综合征1117
一、突触前CMS1118
二、突触间隙及基膜相关CMS1118
三、突触后CMS1119
四、蛋白糖基化相关CMS1120
第四章骨骼肌疾病1120
节概述1120
一、肌肉和神经肌肉接头的解剖生理1121
二、骨骼肌疾病的临床表现1122
三、骨骼肌疾病的实验室和辅助检查1124
第二节肌营养不良1126
一、假肥大型肌营养不良1126
二、强直性肌营养不良1129
三、面肩肱型肌营养不良1130
四、肢带型肌营养不良1131
五、先天性肌营养不良1136
六、 EmeryDreifuss肌营养不良1137
七、远端肌病1139
八、眼咽肌型肌营养不良1139
第三节先天性肌病1141
一、先天性肌病的种类、病因、临床表现和病理特点1141
二、先天性肌病的诊断1144
三、先天性肌病的治疗和预后1145
第四节骨骼肌离子通道病1146
一、概述1146
二、原发性低钾性周期性麻痹1147
三、高钾性周期性麻痹1148
四、先天性副肌强直1149
五、钠通道肌强直1149
六、先天性肌强直1150
七、 AndersenTawil综合征1150
八、 SchwartzJampel综合征1151
第五节代谢性肌病1152
一、糖代谢障碍性肌病（糖原累积症）1152
二、脂肪代谢性肌病1153
三、线粒体肌病1156
第六节炎性肌病1156
一、概述1156
二、特发性炎性肌病1156
三、包涵体肌炎1160
第七节其他肌病1162
一、内分泌性肌病1162
二、药物相关性肌病和中毒性肌病1163
三、散发的晚发型杆状体肌病1165
四、无症状高CK血症1165
第五章中毒与物理因素性神经疾病1166
节食物中毒1166
一、肉毒杆菌食物中毒1166
二、河鲀中毒1167
三、毒蕈中毒1167
四、霉变甘蔗中毒1169
第二节农药中毒1169
一、有机磷类杀虫剂中毒1169
二、氨基甲酸酯类杀虫剂中毒1170
三、拟除虫菊酯类农药中毒1171
四、沙蚕毒系农药中毒1171
五、有机氟类杀鼠剂中毒1172
六、中枢神经系统兴奋类（毒鼠强）杀鼠剂中毒1172
第三节生物毒素中毒1173
一、蛇毒中毒1173
二、蜂毒中毒1174
三、蝎毒中毒1174
四、蜈蚣咬伤1175
五、毒蜘蛛蜇伤1175
六、蟾蜍毒中毒1175
七、蜱毒中毒1175
第四节药物中毒1176
一、巴比妥类药物中毒1176
二、苯二氮
类抗焦虑药中毒1176
三、吩噻嗪类抗精神病药物中毒1177
四、三环类抗抑郁药中毒1177
五、苯丙胺中毒1178
六、阿托品、颠茄、曼陀罗及莨菪中毒1178
七、克伦特罗（瘦肉精）中毒1179
八、抗肿瘤药物中毒1179
第五节工业毒物中毒1179
一、铅中毒1179
二、汞中毒1181
三、锰中毒1181
四、钡中毒1182
五、铊中毒1183
六、砷中毒1184
七、二硫化碳中毒1185
八、丙烯酰胺中毒1185
九、一氧化碳中毒1186
十、甲醇中毒1187
十一、酒精中毒1188
第六节物理性神经损伤1188
一、放射性损伤1188
二、减压病1191
三、热损伤（中暑）1192
第六章系统性疾病神经系统并发症1194
节循环系统疾病的神经系统并发症1194
一、先天性心脏血管畸形1194
二、后天性心脏病1195
三、周围血管病1196
四、高血压病1197
第二节呼吸系统疾病的神经系统并发症1197
一、呼吸的神经控制1197
二、肺性脑病1198
第三节消化系统疾病的神经系统并发症1200
一、肝性脑病1200
二、胰腺性脑病1203
三、结肠的神经系统并发症1204
第四节肾功能衰竭的神经系统并发症1204
一、急性和慢性肾功能衰竭1204
二、透析后神经系统损害1205
三、肾移植后神经系统并发症1206
第五节内分泌疾病的神经系统并发症1206
一、糖尿病性神经病变1206
二、甲状腺疾病的神经系统并发症1209
三、甲状旁腺疾病的神经系统并发症1210
四、原发性醛固酮增多症1211
五、血卟啉病1211
六、低血糖的神经系统并发症1211
第六节血液病的神经系统并发症1212
一、传染性单核细胞增多症1212
二、朗格汉斯细胞组织细胞增多症1213
三、白血病1214
四、骨髓瘤病1215
五、恶性淋巴网状细胞增生症1216
六、鼻型结外自然杀伤／T细胞淋巴瘤1218
七、血管内淋巴瘤1218
八、贫血1219
九、真性红细胞增多症1220
第七节传染病的神经系统并发症1221
一、艾滋病的神经系统并发症1221
二、流行性出血热的神经系统并发症1222
三、布鲁菌病神经系统并发症1223
第七章神经康复与高压氧治疗1224
节神经康复的理论基础1224
一、神经康复的机制（可塑性）1224
二、影响康复结局的因素1226
第二节神经系统疾病后常见功能障碍康复的评定和治疗方法1226
一、肌力障碍的康复评定和治疗1226
二、感觉障碍的康复评定和治疗1227
三、肌肉痉挛的康复评定和治疗1227
四、平衡障碍的康复评定和治疗1228
五、构音障碍的康复评定和治疗1229
六、失语症的康复评定和治疗1229
七、吞咽障碍的康复评定和治疗1230
八、认知障碍的康复评定和治疗1230
九、意识障碍的康复评定和治疗1231
第三节脑卒中康复1232
一、常见功能障碍的康复评定和治疗1232
二、康复结局1233
三、健康教育1234
第四节颅脑损伤康复1234
一、常见功能障碍的康复评定和治疗1234
二、颅脑损伤后特殊问题的康复1235
三、康复结局1235
四、健康教育1236
第五节脑性瘫痪康复1236
一、病因1236
二、分型与临床特征1237
三、康复时机与目标1237
四、康复评定1237
五、康复治疗1238
六、康复结局1238
七、健康教育1239
第六节脊髓炎康复1239
一、康复评定1239
二、康复治疗1240
三、康复结局1241
四、健康教育1241
第七节多发性硬化康复1242
一、康复评定1242
二、康复治疗1242
三、康复结局1243
四、健康教育1243
第八节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病康复1243
一、康复评定1244
二、康复治疗1245
三、康复结局1246
四、健康教育1246
第九节帕金森病康复1246
一、康复评定1246
二、康复治疗1247
三、康复结局1247
四、健康教育1248
第十节高压氧治疗1248
一、高压氧舱1248
二、高压氧的作用机制1248
三、高压氧治疗在神经系统疾病中应用的适应证1249
专业术语缩写词英汉对照1251
索引1274

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